PTOSI PALPEBRALI E LE PRINCIPALI TECNICHE CHIRURGICHE

PRINCIPALI TIPI DI PTOSI

E' assai difficile proporre una classificazione perfetta della ptosi. Infatti, da un punto di vista fisiopatologico, alcune ptosi possono essere indotte da una o più cause o concause. L'esempio tipico è rappresentato dalle ptosi traumatiche che possono essere provocate da più meccanismi eziologici. Generalmente è uso comune, nelle classificazioni tradizionali, suddividere le ptosi in congenite ed acquisite.

LE PTOSI CONGENITE

Queste rappresentano la maggioranza delle ptosi. Si possono suddividere in :

1. Ptosi congenite isolate o semplici: Queste sono generalmente uni-o bilaterali, di grado molto variabile e sono senza dubbio le più frequenti. In caso di ptosi marcate o maggiori, il bimbo compensa la deficienza del muscolo elevatore con la contrazione del muscolo frontale e una posizione particolare della testa che viene proiettata posteriormente con modificazioni transitorie e a volte permanenti del tratto cervicale della colonna vertebrale. Le ptosi congenite isolate sono raramente responsabili da sole di una ambliopia, però possono essere associate a vari disturbi della refrazione che, se non sono rapidamente corretti, possono causare una seria ambliopia.

2. Ptosi congenite associate ad anomalie della motilità oculo-palpebrale:
   1. Ptosi con insufficiente attività del muscolo retto superiore
   2. Ptosi associate a paralisi congenita del III nervo cranico
   3. Sindrome di Marcus Gunn. E' una sindrome in cui vi è una associazione di una ptosi al fenomeno di Marcus Gunn. Questo è rappresentato da una sincenesia mandibolo-palpebrale che causa una retrazione rapida della palpebra ptosica qualora si apra la bocca.
      La patogenesi rimane oscura, ma è probabilmente legata ad una errata innervazione del muscolo elevatore da una parte delle fibre nervose provenienti dal trigemino
   4. Ptosi congenite associate a malformazioni facciali o generali

PTOSI ACQUISITE

Sono rappresentate dalle ptosi neurogene, miogene, aponeurotiche e meccaniche.

PTOSI NEUROGENE: esse possono essere di origine centrale o periferica. Le forme centrali possono essere legate ad una lesione del lobo frontale o temporale, ad una alterazione sopra-nucleare sotto-corticale o ad una alterazione nucleare ed in questi casi le ptosi si accompagnano sovente a paralisi dei muscoli oculomotori. Le ptosi periferiche sono dovute ad una alterazione del III nervo cranico , dalla sua origine peduncolare sino alla porzione intraorbitaria.L'associazione di altri segni neurologici ci aiuta a capire se siamo di fronte ad un fenomeno peduncolare, ad una sindrome del seno cavernoso , ad una sindrome della fessura sfenoidale o dell'apice dell'orbita e quindi la loro esatta ubicazione topografica .

PTOSI MIOGENE: le ptosi miogene comprendono le ptosi senili e le forme legate alle sindromi miopatiche. Le prime costituiscono le forme più frequenti e studi recenti hanno chiaramente dimostrato che in questo tipo di ptosi vi è una involuzione senile delle fibre muscolari sia del muscolo elevatore, sia del muscolo di Muller. Nella maggioranza dei casi si apprezza una deiscenza o una disinserzione della aponeurosi del muscolo elevatore. Le ptosi miopatiche, che sono senz'altro più rare , sono le seguenti:

• Ptosi miasteniche
• Ptosi in corso di miopatia mitocondriale
• Ptosi familiare tardiva di Fuchs
• Ptosi in corso di malattia di Steinert
• Ptosi in corso di malattia di Bavedow

PTOSI APONEUROTICHE: esse sono legate ad un difetto di trasmissione dello stimolo nervoso di un muscolo elevatore normale alla palpebra superiore a causa di una deiscenza o una disinserzione dell'aponeurosi. Possono insorgere su pazienti già predisposti a causa di meccanismi traumatici come contusione orbito-palpebrale o interventi chirurgici sul globo oculare come distacco di retina, cataratta ecc. Questo avveniva soprattutto in passato quando era in uso esporre il bulbo oculare mediante un punto di trazione sul muscolo retto superiore.

PTOSI TRAUMATICHE: comprendono tutte quelle ptosi secondarie ad un trauma contusivo o a ferite lacero-contuse della regione orbito-palpebrale.

PTOSI MECCANICHE: sono le ptosi provocate dalla presenza di neoformazioni sulla palpebra che originano dalle varie strutture palpebrali (cute, muscolo orbicolare).

L'ESAME DEL PAZIENTE

L'esame del paziente è il primo passo fondamentale per eseguire una corretta diagnosi clinica e quindi poi proporre una esatta correzione chirurgica. L'esame deve essere metodico, in modo da poter raccogliere più dati clinici possibili. L'anamnesi serve per poter capire la natura congenita o acquisita della ptosi in questione e va indagato il modo in cui essa è iniziata (acuta o progressiva), l'evoluzione e la sua variabilità nel tempo. Si deve accertare inoltre la presenza o meno di questo tipo di patologia nell'ambito della famiglia (familiarità). L'esame oftalmoplastico nella valutazio­ne di una ptosi è suddiviso in una parte statica e in una dinamica.

ESAME STATICO

1) Entità della ptosi. In un soggetto normale e in posizione primaria, il bordo libero della palpebra superiore ricopre il limbus corneo-sclerale di circa 1-2 mm. Questo ricoprimento si accentua in caso di ptosi. Il grado della ptosi si misura con l'ausilio di un semplice righello millimetrato dopo aver bloccato l'iperat­tività del muscolo frontale con il dito pollice, valutando 1'altezza della fessura palpebrale ptosica e comparandola con la parte sana. Questa semplice misura permette di quantificare in modo rapido il grado della ptosi.Alla luce di questa valutazione le ptosi si definiscono minori se la differenza tra le due palpebre è uguale o inferiore a 2 mm.,moderate nei casi compresi tra 2 e 4 mm. e infine maggiori in quelle forme superiori ai 4 mm. L'ispezione e la valutazione deve essere bilaterale e comparativa al fine di poter visualizzare una iperattività del muscolo frontale, notare la posizione delle sopracciglia e ricercare una even­tuale retrazione della palpebra superiore controlaterale.

2) Valutazione dei segni cutanei. L'esame delle palpebre superiori potrà mettere in evidenza un eccesso cutaneo frequentein soggetti anziani affetti da dermatoca­lasi. La presenza di cicatrici o di discro­mie cutanee può far orientare verso un ematoma o un tumore. È molto impor­tante valutare e segnalare la presenza o l'assenza della piega palpebrale. La sua posizione è legata all'età del paziente e normalmente nell' adulto è di 10 mm. dal margine.
Se questa è completamente assente rispetto alla controlaterale si può pensare ad una deiscenza o ad una disinserzione della aponeurosi. Infine è molto importante valutare la posizione dei canti, l'aspetto della palpebra inferiore, la re­golarità del bordo libero, la presenza di un epicanto o un telecanto.

3) La valutazione dei segni orbitari è finalizzata alla ricerca di un eventuale anoftalmo
A completamento di tutto ciò va eseguita una misura dell'acuità visiva con una corretta refrazione,un esame della sensi­bilità corneale, un test di Schirmer ed un esame biomicroscopico alla lampada a

ESAME DINAMICO

Si compone di due parti. La prima è la misurazione espressa in millimetri dell'azione del muscolo elevatore: la seconda è la ricerca di alcuni disturbi associati alla motilità oculopalpe­brale. La misura del­l' escursione del mu­scolo elevatore è otte­nuta calcolando la dif­ferenza dell'altezza della palpebra misurata tra la base del sopracciglio e il margine palpebrale supe­riore nello sguardo verso il basso e verso l'alto. Il medico dovrà prima di eseguire tutto ciò bloccare con il pollice il muscolo frontale. Il valore normale dell'escursione del muscolo elevatore è compreso tra i 12 e i 15 mm; 2 mm sono legati alla sola attività del muscolo di Muller. Si considera una azione buona qualora l'attività superi gli 8 mm, media se è compresa tra i 4 e gli 8 mm.,mediocre se è inferiore a 4 mm. ed infine nulla se è inferiore a 2 mm. Questa valutazione è il dato più importante nell'approccio clinico di una ptosi palpebrale dalla quale si può impo­stare una corretta chirurgia. È importante sapere che una asinergia oculo-palpebrale può falsare il risultato ed è quindi consi­gliato eseguire una corretta valutazione della motilità oculare estrinseca (cover-­test). Va ricercato il segnodi Charles Bell e soprattutto la presenza di una sincinesia mandibolo-palpebrale ( fenomeno di Marcus Gunn). Infine è indicato eseguire il test alla fenilefrina o alla prostigmina per valutare Fattività residua del muscolo di Muller.

PRINCIPALI TECNICHE CHIRURGICHE

1. Resezione del muscolo elevatore
2. Sospensione al muscolo frontale
3. Resezione del muscolo di Muller
4. Chirugia dell'aponeurosi
5. Intervento di Fasanella-Servat.

DISINSERZIONE DELL'APONEUROSI DEL MUSCOLO ELEVATORE

La disinserzione del muscolo elevatore è la causa più frequente di ptosi acquisite. Mentre la parte musco­lare contrattile è inalterata, la porzione tarsale dell'aponeurosi è iperdistesa o distaccata del tutto o in parte dalla sua naturale inserzione alla faccia anteriore del tarso. Il quadro clinico di questo tipo di lesio­ne è patognomonico: vi è una ptosi con motilità normale della palpebra superiore. La piega della palpebra superiore, segno dell'inserzione muscolare, è spostata verso l'alto e la palpebra appa­re talora assottigliata. Comunque resta scontato che il reperto decisivo del tipo di alterazione a carico dell'aponeurosi può essere rilevato solo intraoperatoriamente. La disinserzione dell'aponeurosi può essere provocata da diverse cause:

• spontanea, in cui la disinserzione compare per lo più in età avanzata e rappresenta la maggior parte della ptosi senili. E' frequentemente associata ad una blefarocalasi senile.
• traumatica, ptosi irreversibili dopo traumi contusivi della palpebra, ma soprattutto dopo interventi quali cataratta, distacco di retina ed enucleazioni.
  In questi casi l'origine è da imputare ad un trauma indiretto sull'aponeurosi dell'elevatore con distacco dell'inserzione tarsale.
• gravidanza e parto. Sono stati osservati numerosi casi di disinserzione dell'elevatore dopo gravidanza e parto normali. Come fattori eziologici sono invocati un turgore eccezionale dei tessuti e l'eccessiva spinta durante il parto.
• artificiale. L'impiego molto prolungato di preparati contenenti cortisone e l'uso eccessivo di lenti a contatto sono stati ritenuti in alcuni casi causa della disinserzione dell'aponeurosi del muscolo elevatore.
• pseudoptosi. Un bulbo infossato o troppo piccolo può dare l'impressione di una ptosi della palpebra supe­riore. Talvolta anche una blefarocalasi della palpebra superiore può simulare una ptosi.

ACCORCIAMENTO DELL'APONEUROSI DELL' ELEVATORE

Si traccia una linea con una matita dermografica nella piega palpebrale superiore, punto in cui si andrà ad incidere. Il solco orbito-palpebrale si trova 8 /0 mm. al di sopra della linea di inserzione delle ciglia. La palpebra viene stirata verso il basso con un punto di trazione e l'elevatore è posto in lieve tensione. La cute viene incisa con un elettro­do ultrafine. Il muscolo orbicolare viene inciso e separato con il medesimo elettrodo, in modo da scoprire l'inser­zione tarsale dell'aponeurosi dell'elevatore, ma uti­lizzando una corrente del tutto rettificata, in modo da ottenere un taglio con emostasi. Il setto orbitario, che pure deve venire aperto, non deve essere scambiato con l'aponeurosi dell'elevatore. Il setto è reso riconoscibile dal fatto che contiene come una pellicola il grasso orbitario. Infatti, una volta reciso, il grasso orbitario uscirà senza difficoltà disponen­dosi al di sopra della aponeurosi del muscolo ele­vatore. L'aponeurosi sta al di sotto del tessuto adi­poso prolassato. Nell' intervento eseguito in anestesia locale, l'apo­neurosi, a differenza del setto, segue il bulbo nei movimenti verticali dello sguardo, facendo guardare in alto ed in basso il paziente. L' aponeurosi è esposta in alto fino all'altezza del legamento di Whitnall. In basso essa è scoperta fino al luogo del suo inserimento sulla parte anteriore del tarso e per questo motivo è importante espor­re bene il tarso. Se dovesse apparire una disinserzione dell'aponeu­rosi dell'elevatore, essa può venire nuovamente riattaccata alla parte anteriore del tarso; in tutte le altre forme di ptosi invece va accorciata con una plicatura di 8-10 mm o in alcuni casi con una vera e propria resezione di entità variabile a seconda dell'attività preoperatoria del muscolo elevatore. L'aponeurosi viene ancorata in modo provvisorio al tarso con un punto di vycril 6/0 nel punto più alto dell'apertura palpebrale. Se il paziente viene operato in anestesia locale, si può sfruttare la sua collaborazione per posizionare la palpebra in modo corretto. Sia che il paziente sia cosciente, sia che sia sotto effetto di una anestesia generale, è consigliabile una leggera ipercorrezione. In questa fase si deve sempre considerare l'attività del muscolo elevatore in fase preoperatoria. Solo chi ha una notevole esperienza chirurgica può eseguire con sicurezza questa fase dell'intervento, considerata molto delicata e importante ai fini di un corretto risultato chirurgico.
Se il livello delle palpebre risulta corretto in modo soddisfacente e la rima palpebrale assume una forma armonica, si fissa definitivamente il punto dato. Quindi si applicano altri due o tre punti a lato al fine di ottenere il desiderato contorno palpebra­le. Nelle ptosi congenite con un muscolo elevatore molto debole, oltre ad accorciare l'aponeurosi in modo massimale, è possibile anche asportare una striscia della parte pretarsale del muscolo orbico­lare e del tessuto adiposo prolassato. Tuttavia il setto orbitario non deve essere richiuso.
Suturando la cute si devono ottenere delle ade­renze che includano l'inserzione muscolare dell'aponeurosi per rifare la piega palpebrale superiore. La cute viene perciò suturata con punti lontani e profondi che includano il bordo anteriore dell'apo­neurosi, ma che escludano il muscolo orbicolare residuo.Con la reinnervazione della parte pretarsale dell'orbicolare e il lieve rilassamento sia dell'aponeu­rosi che dei punti, la palpebra superiore, che appa­riva ipercorretta subito dopo l'intervento, recupe­ra entro qualche mese l'altezza desiderata.
Questo tipo di intervento apparentemente facile, viene talvolta complicato da differenze anatomiche variabili da paziente a paziente, ma se corretta­mente eseguito, dà risultati soddisfacenti.

SOSPENSIONE AL MUSCOLO FRONTALE

Esistono numerosi metodi chirurgici di ancoraggio della bandelletta di fascia lata o materiale sintetico. L'approccio migliore é per via anteriore come per la chirurgia dell'aponeurosi e del muscolo elevatore. Le varie fasi sono così riassumibili:

• demarcazione dell'incisione cutanea a 8 mm. circa dal bordo libero (generalmente a livello del bordo superiore del tarso);
• incisione cutanea per tutta la lunghezza della palpebra;
• incisione del muscolo orbicolare e dissezione della porzione presettale e pretarsale dello stesso; il tarso é volutamente esposto nella sua porzione superiore;
• sezione del setto orbitario e spostamento del grasso che copre e nasconde il piano muscolare;
• fissazione della bandellatta al bordo superiore del tarso con tre punti di filo 6/0: un punto centrale a livello del forame pupillare, due punti laterali tangenziali al limbus con un angolo che va dai 10 ai 20 gradi;
• controllo che una trazione esercitata sui due capi della bandelletta permetta di sollevare la palpebra in modo armonico senza anomalie della curvatura; in caso contrario vanno modificate le posizioni delle suture;
• demarcazione delle incisioni cutanee sopracciliari: due laterali appena sopra al sopracciglio e una centrale 1 cm. circa più in alto delle precedenti e lungo l'asse del forame pupillare;
• le incisioni cutanee devono essere profonde fino ad arrivare al periostio;
• passaggio di una forbice retta attraverso le incisioni sopracciliari laterali verso la palpebra con una tunelizzazione profonda. Questa manovra può essere guidata dal dito indice posto vicino al bordo sopraorbitario. La bandelletta può essere poi fatta passare con l'aiuto di una pinza emostatica;
• passaggio allo stesso modo dei due capi della bandelletta dalle incisioni sopracciliari laterali a quella più centrale;
• trazione dei due capi, facendo attenzione che il bordo libero palpebrale non subisca delle anomale trazioni;
• riformare la piega palpebrale attraverso punti cutaneo-orbicolari contro il bordo superiore del tarso;
• ancoraggio solido e profondo dei due capi della bandelletta al muscolo frontale con filo non riassorbibile;
• resezione delle porzioni di bandelletta in eccesso e chiusura sia dei piani profondi che di quelli cutanei delle incisioni sopracciliari;
• posizionamento di un filo di trazione nella palpebra inferiore fissato sulla fronte attraverso un cerotto. Questo si esegue per evitare delle malaocclusioni frequenti nei primi giorni dopo l'intervento.

INDICAZIONI OPERATORIE

Prima di intraprendere un intervento chirurgico per una ptosi palpebrale, sia congenita che acquisita, è importante conoscere le principali regole per una risolutiva indicazione chirurgica.

CHI OPERARE ?

Le indicazioni possono essere sia di ordine funzionale, quando c'è il rischio di ambliopia in corso di ptosi congenite maggiori e strabismo associato o in corso di gravi sindromi di blefarofimosi , sia estetiche, in corso di ptosi minime o accompagnate da sincinesie.

QUANDO OPERARE ?

Altro quesito molto importante è quando operare il paziente, soprattutto per quanto riguarda le ptosi congenite . La stragrande maggioranza degli Autori consiglia l'intervento verso il 3°- 4° anno di età, a parte quei casi in cui vi è un serio rischio di ambliopia e in questo caso l'intervento si impone entro l'anno di età. Nelle ptosi neurogene e post-traumatiche l'esperienza ci insegna di attendere 10-12 mesi prima di intervenire. Infine per le ptosi acquisite l'intervento può essere eseguito in qualsiasi momento purchè il paziente sia veramente convinto del gesto chirurgico.

COME OPERARE ?

Il primo problema è la scelta corretta del tipo di anestesia. L'anestesia generale è consigliata nei bambini affetti da ptosi congenita o nei pazienti ansiosi che mal sopportano l'intervento in anestesia locale. In tutti gli altri casi è consigliato l'utilizzo di una anestesia locale. Questa infatti ci permette di sfruttare la collaborazione del paziente sveglio per meglio equilibrare le due palpebre e quindi migliorare la loro simmetria. La scelta del tipo di chirurgia dipende soprattutto però dall'attività del muscolo elevatore.

INIDICAZIONI IN FUNZIONE DELL'EZIOLOGIA

1) Ptosi congenite isolate. Nelle forme bilaterali è difficile poter stabilire con precisione assoluta la quantità di resezio­ne muscolare da effettuare soprattutto quando l'operazione si esegue in aneste­sia generale. In questi casi è molto importante l'esperienza personale del chirurgo e una corretta valutazione palpe­brale pre-operatoria sia statica che dinamica.

Si possono distinguere tre gruppi in funzione dell'entità delle ptosi e dell'azione del muscolo elevatore.

• Ptosi minori in cui la funzione del muscolo elevatore è sempre buona e in questi casi sono possibili due tecniche chirurgiche: resezione delle congiuntiva e del muscolo di Muller di 8 mm. se il test alla fenilefrina risulta positivo; in caso contrario si deve eseguire una rese­zione del muscolo elevatore per via an­teriore di 10-12 mm.
• Ptosi maggiori con funzione del mu­scolo elevatore mediocre o nulla: si deve eseguire una resezione massimale dell'elevatore di circa 20-25 mm; cercando di porre il bordo palpebrale al limbus corneo-sclerale o al limite uno- due mm. sotto di esso. Se quest'ultimo intervento non dovesse funzionare si impone sempre una sospensione al muscolo frontale con materiali preferibilmente autologhi (fascia lata. fascia tenuporale), ma anche materiali sintetici (silicone. prolene ecc.)
• Ptosi moderate con buona funzione del muscolo elevatore: si pratica una resezio­ne muscolare di 15 mm. circa, ponendo il bordo libero al di sotto del limbus corneo-sclerale di 3 mm.

Nelle forme unilaterali maggiori è molto difficile ottenere una perfetta simmetria tra le due palpebre qualunque sia la tec­nica utilizzata. Questo concetto va sempre spiegato chiaramente ai genitori prima di sottoporre i bambini ad interventi di ptosi.

Se c'è un'insufficiente azione del museolo retto superiore o una paralisi del terzo nervo associata ad una ptosi, è consigliata prima una chirurgia dei muscoli oculo­motori e successivamente una chirurgia palpebrale.

2) Ptosi con sindrome di Marcus Gunn: la sincinesia può essere trascurata se è di entità minima e le indicazioni operatorie dipendono quindi dal grado della ptosi e dell'azione del muscolo elevatore. Per contro se la retrazione è maggiore e tende ad aumentare, anche nei casi di ptosi minima è necessario asportare com­pletamente l'elevatore allo scopo di denervarlo e sospendere poi la palpebra al muscolo frontale in modo bilaterale.

3) Ptosi da sindrome di blefarofimosi: Queste devono essere trattate dopo aver effettuato una terapia chirurgica dell'epi­canto inverso con plastica di Mustandè. In questi casi, a seconda dell'importanza della ptosi, si può eseguire sia una resezione massimale dell'elevatore per via cutanea, sia una sospensione bilaterale della palpebra al muscolo frontale mediante fascia lata.

4) Ptosi acquisite: In corso di ptosi neu­rogene è consigliato aspettare un inter­vallo di 6-8 mesi prima di procedere a qualsiasi intervento chirurgico. La scelta dell'intervento dipenderà poi sia dalla eziologia che dall'entità della ptosi. La sindrome di Claude Bernard- Horner trae beneficio da una resezione monoblocco della congiuntiva e del muscolo di Muller di 8 mm.

5) Ptosi miogene: La ptosi senile viene più frequentemente operata per via cuta­nea ed in anestesia locale, questo permette da una parte di fare la diagnosi esatta della causa e dall'altra di proporre un trattamento idoneo (resezione del muscolo elevatore o reinserzione dell' aponeurosi).

6) Ptosi in corso di oftalmoplegia ester­na progressiva: In questi casi le ptosi devono essere operate solo in caso di grave compromissione del campo visivo considerando la presenza di una limi­tazione dei muscoli estrinseci oculari.

BIBLIOGRAFIA

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